Цервикальная дистония, также известная как спастическая кривошея, относится к группе неврологических болезней, в основе которых лежит поражение экстрапирамидной системы мозга.

Основным проявлением заболевания является вынужденное нефизиологичное положение головы и шеи.

Несмотря на то, что эта патология не несёт угрозы для жизни человека, она значительно снижает социальную адаптацию такой категории больных. Например, недуг может вызвать возникновение сложностей с самообслуживанием и даже утрату трудоспособности.

Классификация цервикальной дистонии

В зависимости от расположения головы относительно оси тела болезнь делится на следующие типы:

  • антеколлис – наклон вперёд;
  • ретроколлис – наклон назад;
  • латероколлис – боковое сгибание;
  • тортиколлис – ротация головы в сторону;
  • смешанный (наиболее характерный элемент спастической кривошеи).
В соответствии с патогенетическими механизмами, провоцирующими развитие болезни, выделяют такие её разновидности:
  • артрогенная;
  • нейрогенная;
  • остеогенная;
  • миогенная;
  • дермо-десмогенная;
  • вторичная (компенсаторная).

По характеру локального гиперкинеза цервикальная дистония делится на следующие типы:

В зависимости от времени возникновения спастическая кривошея бывает врождённой и приобретённой.

Причины возникновения цервикальной дистонии

Наиболее частыми причинами приобретённой формы болезни являются:

  • аномалии развития и гипоксия плода;
  • родовые травмы;
  • заболевания нервной системы;
  • неправильное положение ребёнка в утробе матери;
  • гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона – Коновалова).

Среди других предрасполагающих факторов развития цервикальной дистонии можно отметить:

  • наследственно-конституционную предрасположенность;
  • инфекции центральной нервной системы;
  • церебросклероз;
  • злокачественные и доброкачественные новообразования головного мозга;
  • опухоли в области шеи;
  • хронический стресс;
  • приём нейролептиков;
  • травмы области головы и шеи;
  • токсические поражения мозга;
  • профессиональные вредности.

В ряде случаев болезнь может вызвать длительное нахождение головы в анатомически неправильном положении, например, при исполнение рабочих обязанностей.

Симптомы дистонии

При врождённой форме, болезнь обычно проявляет себя, когда ребёнку исполняется 2 месяца и он начинает самостоятельно поворачивать и наклонять голову. При лёгкой степени поражения экстрапирамидной системы, признаки заболевания долгое время могут быть незаметны.

Развёрнутая клиническая картина патологии наблюдается у ребёнка к 4-летнему возрасту. В этот период уже можно наблюдать асимметрию шеи при осмотре малыша спереди. В дальнейшем симптомы могут регрессировать либо, наоборот, усугубляться.

По мере дальнейшего развития заболевания патогномоничным признаком становится характерное положение головы.

Другим типичным симптомом являются непроизвольные движения головой, возникающие помимо воли больного.

В зависимости от преобладания тонической или клонической формы мышечных сокращений они варьируют от едва заметных покачиваний до отчётливых кивков или поворотов головы из стороны в сторону по типу отрицания.

Иногда встречается и двухсторонняя спастическая кривошея. При этом типе патологии голова занимает правильную позицию, однако объём движений резко ограничен. Повороты совершаются за счёт сохранивших свою функцию мышц грудного отдела позвоночного столба.

Среди других признаков цервикальной дистонии встречаются:

  • деформация костей черепа и грудной клетки;
  • судороги мышц лица, верхних конечностей и блефароспазм;
  • изменения костных структур на рентгенограмме;
  • увеличение большой грудной мышцы;
  • тремор рук.

Течение заболевания

Нередко предвестниками скорой болезни являются боли в шее.

Спастическая кривошея развивается остро или постепенно. В клинической практике гораздо чаще встречается второй вариант течения.

На начальном этапе заболевания, когда спазм скелетной мускулатуры выражен слабо, пациенты могут удерживать голову в правильном положении за счёт волевых физических усилий.

По мере прогрессирования недуга, в действиях больных становятся заметны корригирующие жесты в виде лёгких касаний определённых участков лица, в частности лба или подбородка. В дальнейшем приведение головы в физиологичную позицию уже требует больших усилий, а со временем самостоятельные повороты шеи становятся невозможными.

Для течения цервикальной дистонии характерны некоторые особенности:

  • ослабление симптоматики в утренние часы;
  • усугубление негативных проявлений болезни при эмоциональных волнениях, стрессовых ситуациях или двигательной активности;
  • улучшение состояния в лежачем положении, во сне и при поддержке головы с опорой на руки.

Длительно продолжающаяся спастическая кривошея может приводить к патологии шейных позвонков. Возможны протрузии и грыжи межпозвоночного диска с развитием острого корешкового синдрома (компрессионные радикулопатии).

Среди редких форм нарушения мышечного тонуса встречается такое заболевание как торсионная дистония. Данное заболевание может сопровождать другие серьезные болезни или являться самостоятельным наследственным недугом.

Можно ли навсегда избавиться от такого заболевания как вегето-сосудистая дистония, читайте тут.

Нейроциркуляторная дистония по гипертоническому типу — частая причина обращения к врачам. Повышенное давление и боли в сердце — основные симптомы. В этой статье http://neuro-logia.ru/zabolevaniya/vegeto-sosudistaya-distoniya/nejrocirkulyatornaya-po-gipertonicheskomu-tipu.html вы узнаете подробнее о данном заболевании и методах его лечения.

Диагностика

Диагностика заболевания у новорождённых включает в себя осмотр области шеи на предмет обнаружения асимметрий, аномалий развития или патологических образований.

Так, через несколько дней после появления ребёнка на свет (чаще всего после родов при тазовом предлежании) на кивательной мышце можно обнаружить гематому, которая в некоторых случаях подвергается фиброзированию.

При дифференциальной диагностике цервикальной дистонии следует исключить патологии области шеи, вызванные другими причинами. В процессе сбора анамнеза, врачом могут быть установлены предрасполагающие к заболеванию факторы, например ранее перенесённый энцефалит, приём нейролептиков или черепно-мозговые травмы.

Поскольку дебют патологии сопровождается тянущими ощущениями в шее, затруднением поворота головы и болями в заднешейных мышцах, нередко такие больные безрезультатно лечатся от остеохондроза, а диагноз устанавливается намного позже, когда появляются насильственные движения головы, усиливающиеся при эмоциональной и физической нагрузке.

В сложных клинических случаях для уточнения картины болезни применяют как лабораторные, так и аппаратные методы обследования:

  • общий анализ крови и мочи (наличие интоксикаций);
  • рентгенография грудной клетки и черепа;
  • электромиография;
  • КТ и МРТ головного мозга.

Цервикальная дистония — лечение

Тактика лечения спастической кривошеи предполагает использование либо медикаментозной терапии, либо хирургического вмешательства. К сожалению, консервативные методы не всегда эффективны, и в таких случаях разумным решением становится операция.

Консервативное

Среди препаратов, доказавших свою эффективность в лечении цервикальной дистонии, можно отметить:

  • миорелаксанты, например Баклофен;
  • противосудорожные (противоэпилептические) средства: Клоназепам, Карбамазепин (Финлепсин);
  • антихолинергические препараты: Циклодол, Норакин, Акинетон и др.

При сочетании спастической кривошеи с фобиями, тревожностью и плохим настроением показаны антидепрессанты и транквилизаторы.

При неэффективности приёма таблетированных форм лекарств назначают введение препаратов на основе ботулотоксина (Диспорт, Ботокс) в спазмированные ременные, трапециевидные либо грудино-ключично-сосцевидные мышцы. Действие средств сохраняется в течение 6–8 месяцев.

Для повышения результатов лечения дополнительно применяют иглоукалывание и мягкую мануальную терапию, в частности постизометрическую релаксацию. Эти медицинские манипуляции проводятся очень аккуратно и только при положительной динамике болезни в виде ослабления локального гиперкинеза.

Немаловажную роль играет и соблюдение адекватного динамического стереотипа. Прежде всего следует устранить те проявления двигательных отклонений, которые сформировались на протяжении вынужденного неправильного положения тела. Часто у таких больных отмечается подъём плеча на стороне поворота головы. Подобные изменения провоцируют патологические процессы в мышцах шейно-грудного отдела позвоночника. Справиться с этой ситуацией помогут специальная гимнастика и ауторелаксация.

Именно комплексный подход к лечению позволяет более чем в половине случаев болезни добиться высокого терапевтического эффекта: уменьшения длительности и интенсивности спастического напряжения шейных мышц, снижения болевых ощущений, а также увеличения промежутков между приступами непроизвольных движений головой.

Хирургическое лечение

Несколько лет назад была популярна медицинская практика, согласно которой производилась перерезка кивательной мышцы или её сухожилия.

В настоящее время специалисты отдают предпочтение селективной денервации.

Однако ввиду неприятных последствий и осложнений, которые таит такое хирургическое вмешательство, всё чаще врачи прибегают к щадящим стереотаксическим операциям.

Последние основаны на избирательном разрушении участка экстрапирамидной системы, ответственного за тоническое или клоническое напряжение мышцы. Альтернативой морально устаревшим методам, сегодня также служит вживление в определённые участки головного мозга миниатюрных электродов с высокой частотой стимуляции (130–150 Гц). Они блокируют проведение стимулирующих спазм нервных импульсов по эфферентным путям.

Профилактика

Очевидно, что цервикальная дистония является одной из самых неприятных болезней.

Она доставляет человеку не только болевые ощущения, но и моральные неудобства, а также создаёт подчас непреодолимые трудности в самообслуживании. Однако это заболевание можно и нужно лечить. При неэффективности консервативных методов лечения отличные перспективы открываются перед больными благодаря инновационным нейрохирургическим операциям. Приложив усилия, можно справиться с этой непростой болезнью, вернуться к полноценной жизни и избежать инвалидизации.

Синдром вегетативной дисфункции с пониженным артериальным давлением имеет название: нейроциркуляторная дистония по гипотоническому типу. Что это — болезнь или синдром, как лечится данная патология и опасно ли такое состояние при беременности, расскажем в статье.

Основные симптомы соматоформной вегетативной дисфункции рассмотрим в этом материале.

Видео на тему

Материалы: http://neuro-logia.ru/zabolevaniya/vegeto-sosudistaya-distoniya/cervikalnaya-distoniya.html

Мышечная дистония может быть в различных частях тела. Ранние симптомы могут включать в себя ухудшение почерка после написания нескольких строк, судороги в ногах или скованность в мышцах ног, могут возникать неожиданно как "гром среди ясного неба" или возникать после бега или ходьбы на некоторое расстояние. Возможно непроизвольное скручивание шеи, особенно после нагрузки или стресса. Иногда возникает непроизвольное частое моргание глаз, что может приводить к функциональной слепоте. Другие возможные симптомы это тремор и нарушения речи. Начальные симптомы могут быть очень незначительными и могут быть заметны только после длительных нагрузок, стресса или усталости. Со временем симптомы могут стать более явными и стойкими, но, иногда, они могут не прогрессировать.

У некоторых пациентов, симптомы дистонии появляются в детстве, в возрастном промежутке от 5 до 16 лет, чаще всего, в конечностях (ноге или в руке). При генерализованной дистонии дистонические движения могут быстро прогрессировать и вовлекать все конечности и туловище, но скорость прогрессирования обычно заметно замедляется после завершения пубертатного возраста.

У других пациентов, симптомы появляются в конце подросткового или раннего взрослого возраста. В таких случаях, дистония нередко начинается в верхних частях тела, а симптоматика прогрессирует медленно. Дистония, которая начинается в зрелом возрасте, чаще всего, остается фокальной или сегментарной дистонией.

Прогрессирование дистонии проходит несколько стадий. Первоначально дистонические движения преходящие и появляются только во время произвольных движений или стресса. В дальнейшем, у пациентов могут возникать дистонические ненормальные позы и движения во время ходьбы и, в конечном счете, даже в состоянии покоя. Дистонические движения могут со временем привести к стойким физическим дефектам, так как возникают укорочения сухожилий.

При вторичных дистониях вследствие травмы или инсульта у пациентов отмечаются аномальные движения только с одной стороны тела, которые могут появиться сразу после травмы головного мозга (инсульта) или через некоторое время после. Симптомы обычно не прогрессируют и не охватывают другие части тела.

Одна из классификаций дистонии подразделяет их в зависимости от частей тела, вовлеченных в это состояние:

  • Генерализованная дистония охватывает большую часть тела или все тело.
  • Фокальная дистония локализуется в определенной части тела.
  • Мультифокальная дистония включает в себя два или более участка тела.
  • Сегментарная дистония влияет на два или более соседних части тела.
  • Гемидистония охватывает одну сторону тела

Некоторые типы дистонии выделяются как отдельные синдромы:

Торсионная дистония, которая ранее называлась мышечная деформирующая дистония является редкой формой дистонии, имеет генетическую детерминированность, обычно начинается в детстве и неуклонно прогрессирует. Торсионная дистония приводит к выраженным физическим дефектам и нередко к тяжелой инвалидизации. Исследования генетиков выявили причину этой формы дистонии (у многих пациентов имелись мутации в гене под названием DYT1). Было также отмечено, что этот ген ассоциирован не только с генерализованной дистонией, но и с некоторыми формами фокальной дистонии. Тем не менее, есть данные, что большинство дистоний не связаны с этим дефектом гена и имеют неизвестную причину.

Цервикальная дистония или спастическая кривошея, является наиболее распространенной фокальной дистонией. При спастической кривошее страдают мышцы, контролирующие положение головы, в результате чего, происходит скручивание и поворот головы в одну сторону. Кроме того, голова может быть наклонена вперед или назад. Спастическая кривошея может возникнуть в любом возрасте, хотя большинство людей дебютные симптомы отмечают в среднем возрасте. Спастическая кривошея начинается медленно и, постепенно прогрессируя, останавливается на одном уровне. У 10 - 20 процентов пациентов со спастической кривошеей возникает ремиссия, но, к сожалению, ремиссия не бывает стойкой.

Блефароспазм, второй из наиболее распространенных видов фокальной дистонии - это непроизвольное, насильственное закрытие век. Первые симптомы могут быть в виде неконтролируемого мигания. На начальном этапе может быть вовлечен только один глаз, но в итоге происходит вовлечение мышц обоих глаз. Спазмы могут приводить к полному закрытию век, в результате чего, возникает функциональная слепота, хотя сами глаза и зрение в норме.

Краниальная дистония это термин, используемый для описания дистонии, которая влияет на мышцы головы, лица и шеи. Оромандибулярная дистония затрагивает мышцы челюсти, губ и языка. Челюсть, может выдвигаться вперед, опускаться или закрываться и возможны нарушения глотания и речи. Спастические дисфония поражает мышцы гортани, которые контролируют речь, что может вызвать нарушения речи, дыхания или хриплость голоса. Синдром Мейга является сочетанием блефароспазма и оромандибулярной дистонии и иногда спастической дисфонии.Спастическая кривошея также иногда классифицируется, как краниальная дистония.

Писчий спазм - это дистония, которая затрагивает мышцы кисти, а иногда и предплечья, и возникает только во время письма. Подобные координационные дистонии также называется судорогами машинистки и судорогами музыканта.

Допа - зависимая дистония (ДЗД), одной из которых является дистония Segawa, достаточно хорошо поддается лечению препаратами этой группы (леводопа), которые обычно используются для лечения болезни Паркинсона.

Как правило, ДЗД начинается в детстве или в подростковом возрасте, с прогрессирующим ухудшением процесса ходьбы, а в некоторых случаях и наличием спастичности. При дистонии Segawa, симптомы могут колебаться в течение дня от относительной мобильности утром, с постепенным ухудшением в дневное и вечернее время, а также после физических упражнений. Диагноз ДЗД может быть не выставлен своевременно, так как эта форма дистонии по проявлениям напоминает по симптоматике церебральный паралич. Кроме того, существуют формы дистонии, которые могут иметь четкую генетическую причину: DYT1 дистония является редкой формой доминантно наследуемой генарализованной дистонии, которая может быть вызваны мутацией в гене DYT1. Эта форма дистонии обычно начинается в детстве, сначала влияет на конечности, и неуклонно прогрессирует, часто вызывая инвалидизацию. Поскольку эффекты мутации гена проявляются не всегда, у некоторых людей с наличием мутации этого гена может не быть проявлений дистонии.

В последнее время исследователи выявили еще одну генетическую причину дистонии связанную связано с мутациями в гене DYT6. Дистония вызванная мутацией в гене DYT6 часто проявляется как черепно-лицевая дистония, цервикальная дистонии или дистония руки.

Многие другие гены, которые вызывают дистонические синдромы, были идентифицированы в последние годы. Некоторые важные генетические причины дистонии включают мутации в следующих генах: DYT3, который вызывает дистонию, связанную с паркинсонизмом; DYT5 (GTP циклогидролазы 1), который связан с допа - зависимой дистонией (болезнь Segawa); DYT6, связанный с несколькими клинические проявления дистонии; DYT11 - вызывает дистонию, связанную с миоклонусами, DYT12 - вызывает быстрое развитие дистонии, связанной с паркинсонизмом.

Ученые считают, что дистонии возникают в результате нарушений функционирования в области мозга, которая называется базальные ганглии, где происходит обработка информации от импульсов, которые поступают в мозг при сокращениях мышц. Ученые предполагают, что происходит нарушение выработки организмом определенной группы химических веществ (нейротрансмиттеров), которые позволяют клеткам мозга взаимодействовать друг с другом. Некоторые из этих нейротрансмиттеров включают:

  • GABA (гамма-аминомасляная кислота), ингибирующее вещество, которое помогает мозгу контролировать мышцы.
  • Допамин, химическое вещество, которое оказывает тормозящее влияние мозга на двигательную активность.
  • Ацетилхолин, химическое вещество активирующего действия, которое помогает регулировать действие дофамина в головном мозге. В организме ацетилхолин выделяется в нервные окончания и вызывает сокращение мышц.
  • Норадреналин и серотонин, ингибирующие вещества, которые помогают мозгу регулировать действие ацетилхолина.

Приобретенные дистонии, которые также называются вторичные дистонии, являются результатом влияния экзогенных факторов или заболеваний, приводящих к повреждению базальных ганглиев. Родовая травма (в частности, из-за гипоксии мозга), некоторые инфекции, реакция на некоторые лекарства, тяжелые металлы или отравления окисью углерода, травмы, или инсульт могут привести к появлению дистонических симптомов. Дистонии также могут быть симптомами других заболеваний, некоторые из которых могут быть наследственными.

Около 50% случаев дистонии не имеют никакой связи с заболеваниями или травмами и называются первичной или идиопатической дистонией.

Некоторые случаи первичной дистонии могут иметь различные типы наследственных паттернов.

В настоящее время не существует медикаментов, которые могут предотвратить развитие дистонии или замедлить прогрессирование. Однако существует несколько вариантов лечения, которые могут облегчить некоторые симптомы дистонии, поэтому врачи могут подобрать каждому пациенту определенную тактику лечения, основанную на конкретных симптомах.

  • Ботулинотерапия. Инъекции ботулинического токсина часто являются наиболее эффективным средством для лечения фокальной дистонии. Инъекции небольших количеств этого химического вещества в пораженные мышц предотвращает мышечные сокращения и может обеспечить временное улучшение аномальных поз и движений, которые характерны для дистонии. Вначале эти инъекции использовались для лечения блефароспазма, но в настоящее время широко используются для лечения других основных дистоний. Ботулинический токсин уменьшает мышечные спазмы, блокируя высвобождение нейромедиатора ацетилхолина, который вызывает сокращение мышцы. Эффект обычно начинает проявляться через несколько дней после инъекции и может длиться в течение нескольких месяцев, прежде чем появляется необходимость повторной инъекции.
  • Медикаментозное лечение. Несколько классов лекарственных средств, которые оказывают влияние на различные нейромедиаторы могут быть эффективными для лечения различных форм дистонии. Эти препараты включают:
    • Антихолинергические средства - блокируют действие нейротрансмиттера ацетилхолина. Медикаменты этой группы включают тригексифенидил и бензтропин. Иногда эти лекарства могут вызывать побочные действия, такие как сонливость или нарушения памяти, особенно при использовании высоких доз и у пожилых людей. Эти побочные действия могут ограничивать их положительный эффект. Другие побочные эффекты, такие как сухость во рту и запор,обычно можно корректировать с помощью изменения диеты или других лекарственных препаратов.
    • ГАМК-эргические препараты, регулирующие нейротрансмиттер ГАМК. Эти препараты включают бензодиазепины, такие как диазепам, лоразепам, клоназепам и баклофен. Сонливость является их общим побочным эффектом.
    • Допаминергические препараты действуют на систему дофамина и нейротрансмиттера допамина, который участвует в контроле работы мышц. Некоторые пациентам хороший эффект дает применение препаратов, которые блокируют действие допамина, таких как тетрабеназин. Побочные эффекты (например, увеличение веса и непроизвольные и повторяющиеся движения мышц) могут ограничить использование этих препаратов. Dopa- зависимая дистония (ДЗД) является специфической формой дистонии, которая чаще всего встречается у детей, и достаточно неплохо лечится леводопой.
  • Глубокая стимуляция мозга может быть рекомендована некоторым пациентам с дистонией, особенно когда лекарства не достаточно снижают симптоматику или побочные эффекты лекарств достаточно выраженные. При ГСМ проводится имплантация небольших электродов (подключенных к генератору импульсов) в конкретные отделы головного мозга, которые контролируют движение. Контролируемые электрические импульсы направляются точно в области мозга, которые формирует дистонические симптомы, и таким образом блокируют патологическую импульсацию этих отделов.
  • ЛФК. Программы упражнений являются дополнением к другим методам лечения.

Хирургические методы лечения в некоторых случаях могут быть рекомендованы отдельным пациентам, когда лекарства оказываются не эффективны или побочные эффекты являются слишком серьезными. В отдельных случаях при выраженной генерализованной дистонии проводится хирургическая деструкция части таламуса, глубокой структуры мозга контролирующей движения. Нарушение речи является основным риском такой процедуры, так как таламус располагается около структур головного мозга, контролирующих речь. Хирургическая денервация мышц иногда помогает при фокальной дистонии, в том числе при блефароспазме, спазматической дисфонии и кривошее. Но результаты таких денерваций не очень обнадеживающие в долгосрочной перспективе.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

ул. Миклухо-Маклая 44

Ярославское ш. 116 к.1

Новочеркасский б-р 55 к.2

Материалы: http://www.dikul.net/wiki/myshechnye-distonii/